Ob letošnjem svetovnem dnevu hemofilije Svetovna federacija za hemofilijo opozarja zlasti na pomen prepoznavanja novih bolnikov ter spoznanja, da je potrebno ukrepati, ozaveščati in nuditi podporo za izboljšanje obravnave bolnikov s prirojenimi motnjami strjevanja krvi po vsem svetu.

Hemofilija A je najpogostejša oblika hemofilije, pri kateri je moteno strjevanje krvi zaradi pomanjkanja ali pomanjkljive aktivnosti koagulacijskega faktorja VIII. Zato se pri bolnikih pojavljajo značilno podaljšane, tudi t.i. spontane krvavitve predvsem v sklepe, mišice ali notranje organe, kar lahko sčasoma povzroči kronično poškodbo sklepov. Poškodbe imajo lahko resne posledice, če jih ne zdravimo ustrezno, saj se kri pri teh bolnikih strjuje počasneje kot pri zdravih osebah. Ocenjujejo, da je pogostnost hemofilije A ena oseba na 5.000 živorojenih dečkov po vsem svetu.

Kako pomembne so za bolnike s hemofilijo vsakodnevne aktivnosti?

Ne spreglejte

Ne spreglejte

Krvavitev iz nosu: Običajna reakcija je nevarna!

Kadar se nam iz nosu pocedi kri, najpogosteje reagiramo tako, da glavo nagnemo nazaj. Večina ljudi namreč misli, da tako najhitreje ustavimo krvavitev. A slednje ne drži. Še več, takšno ravnanje je nevarno in lahko ogrozi vaše zdravje.

Pri vprašanju imate najbrž pred očmi najprej bolnike s težko ali srednje težko stopnjo hemofilije A in B. Ta skupina je danes lahko zelo telesno dejavna, saj prejema profilaktično samozdravljenje s koagulacijskimi faktorji, ki preprečijo krvavitve pri nezaznavnih poškodbah ali zelo rahlih poškodbah. Vse to velja za otroke, mladostnike in mlajše odrasle nekako do vključno 4. desetletja življenja.

Verjetno pa ste imeli pred očmi tudi generacijo starejših, kamor sodim tudi sam, ki tja do 3. desetletja življenja nis(m)o bili deležni niti takojšnjega zdravljenja začetnih krvavitev s pripravki iz krvne plazme. Cilj te skupine je ohranjati gibalno samostojnost za dejavno življenje doma in na delovnem mestu.

Se vam zdi, da se počutijo bolniki omejeni in bi želeli več/daljše aktivnosti?  Kako se razlikujejo želje po aktivnostih v različnih starostnih skupinah bolnikov?

Mladi, ki od prvega leta prejemajo preprečevalne odmerke koagulacijskih faktorjev, se ne čutijo prav nič omejeni. Morda so nagnjeni celo k pretiravanju in ogrožanju s posebnimi telesnimi dejavnostmi, saj nimajo izkušnje s hudimi bolečinami in dolgim, tudi večtedenskim ležanjem v postelji zardi npr. ene hude krvavitve v koleno.

To skupino skušamo ozaveščati o previdnosti in zmernosti. Žal ne vedno uspešno. Starejši rodovi bolnikov, a ne le starčki, so nadvse ponosni, da danes zmorejo opravljati svoje dolžnosti v lastni družini, ki so si jo ustvarili, in na delovnem mestu; zraven pa se sprostiti s sprehodi, plavanjem, kolesarjenjem, s čelado seveda, z namiznim tenisom ipd.

Najstarejšim pa je v zadoščenje, da kljub okvaram sklepov danes lahko hodijo celo več kot pred desetletji. To pa zato, ker so prav vsi lahko deležni profilaktičnega samozdravljenja s koagulacijskimi faktorji na nekaj dni.

Ali se bolniki, ki zaradi bolezni prilagajajo raven aktivnosti, čutijo prikrajšane (morda     ne dovolj izkušene ali celo prestrašene)? Kaj predstavlja bolnikom največjo oviro pri tem, da bi bili bolj fizično dejavni? Morda obvladovanje bolečine ali izboljšana zaščita pred krvavitvami?

Smo že na področju psihologije. Odgovorno prilagajanje krepi samozavest in ponos, da ustvarjalno žive kljub življenje ogrožajoči bolezni. Zanimivo pa je, da je za bolnike s hemofilijo značilno, da so prej premalo prestrašeni kot pa pretirano bojazljivi. Doslej med hemofiliki še niso odkrili “hipohondrov.”

Omenili ste bolečino. Gre za dva tipa bolečine. Prvi je znak, da se je začela notranja krvavitev, zlasti v sklep. To je alarm, da je telesno dejavnost treba ustaviti in si vbrizgati začetni odmerek koagulacijskega faktorja in poklicati svojega odgovornega hematologa za nasvet o nadaljnjih odmerkih.

Drugi tip bolečine pa je značilen za našo, najstarejšo generacijo. Okvarjeni sklep povzroča bolečine kot pri revmatskih boleznih, samo da so običajna protibolečinska zdravila lahko zelo škodljiva in celo sprožijo krvavitev. Zato na osnovi izkušenj zjutraj izvajamo, podobno kot športniki, specifično telesno ogrevanje z vadbo. Marsikomu sem že dejal, da če ne bi vztrajal pri hoji po hudih jutranjih bolečinah pri prvih korakih po vstajanju, bi že zdavnaj pristal na invalidskem vozičku.

Ali imajo kakšni bolniki težave pri spoprijemanju z življenjskim stilom bolnika ali ga vsi sprejemajo? Morda veste, česa bi si najbolj želeli (več fleksibilnosti, svobode gibanja …)?

Morda sem pri svojih 72 letih življenja s hemofilijo težke stopnje malo starokopiten, saj propagiram zmernost, opozarjam na potrebno solidarnost z mislijo na sotrpine v deželah s pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev in brez profilaktičnega zdravljenja in izražam hvaležnost vsem sozavarovancem obveznega zdravstvenega zavarovanja, ki so zdravi, da nam, osebam s hemofilijo solidarnostno omogočajo ustvarjalno življenje.